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编译服务: 心血管疾病防治 编译者: 张燕舞 编译时间: Apr 23, 2018 浏 览 量: 1

问题:儿童发作性肥厚型心肌病的长期结局是什么?致死性心律失常事件是否存在年龄特异性危险因素?

发现:在这项队列研究中,100名1-16岁的肥厚型心肌病患者中有24名患者在9.2年内发生了重大事件(平均发生率为每年1.9%),其中包括19例致死性心律失常事件(发生年龄为诊断后,均数23.1岁[标准差11.5],最大达到33年)和5例心力衰竭相关事件。通过限制初步评估症状和肌钙蛋白I或T基因突变来预测风险。

含义

小儿发作性肥厚型心肌病的特征是主要由心律失常事件驱动的不良结果;风险远远超出了青春期,需要不断监测成年期水平,并且该年龄组的风险预测因子与成年人群的风险不同。

  
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